听力损害是新生儿常见的异常之一, 80%的感音神经性聋在出生后或出生早期就被发现。国外报道：正常新生儿和危重病房 (Intensive Care Unit NICU) 新生儿双侧听力障碍的发生率分别为0.1-0.3%和2-4%; 国内类似的统计数据不多,有报道正常新生儿听力障碍的发生率为0.3% , 其中中重度以上者为0.05%, NICU的患儿中听力障碍发生率高达20%, 其中重度以上为1%。
中枢听觉通路的正常发育，取决于1岁以内某些敏感时期声音的足够刺激以及中枢听觉和言语听觉皮层的持久应用。听觉皮层必须在出生后，接受声音刺激的过程中才能正常发育，没有听力就没有获得语言的能力，也就不能有完善的智力。
在500—4000Hz频率范围内，30dBHL或更高的听力损害，将影响正常的语言发育。听力损害如不能及时发现和干预, 将严重影响患儿的言语、认知和情感发育。因此对于出生后3个月内或更小的婴幼儿来说，必须能在技术上确定此频率范围内的听力损伤程度。只有在6个月内进行干预，进行语言康复训练，才能使聋儿获得良好的语言能力。许多发达国家已相继建立了新生儿筛查制度。
一、听力障碍的原因
新生儿听力障碍的原因是多方面的，而且在孕期及分娩的不同时期其主次发生着不断变化，目前公认的有以下几种：
（一）遗传
遗传性听力障碍可伴有其他畸形存在，听力损害仅是一部分表现，称为症候群性听力障碍。 它也可单独存在，不伴有其他畸形称为非症候群性听力障碍。据报道目前能引起先天性听力障碍的综合征约二百多种。较为常见的有：Usher综合征，Alport综合征，Branchio-Otorenal综合征，Pendred综合征，Treacher-Collins综合征，Waarden-burg综合征，Stickler综合征，Neurofibromatosis综合征等。
先天性遗传性听力障碍中约80％为常染色体隐性遗传，18％为常染色体显性遗传，2％为X伴性遗传。多由于细胞核DNA缺陷所至，目前研究显示与听力障碍相关的基因约200个。大约25%正常听力的人携带听力损伤的隐性基因, 表亲结婚有比正常人高63倍的机率产生一个聋儿, 两个先天性聋的个体结婚, 有15% 出生聋儿的可能。
（二）非遗传性
新生儿分娩前后不同时期有不同的原因，现将其分为三期分述如下：
1、胎儿期：主要因胎儿期感染所致，孕母在孕2个月发生风疹病毒感染，即先天性风疹病毒感染可导致新生儿视力障碍，先天性心脏病和耳聋为一组表现综合征。孕后期及孕妇无临床症状的风疹病毒感染也可导致新生儿听力障碍，但没有其他两项症状。孕期有出疹史的孕妇需慎重风疹病毒感染，确诊仅靠母亲血清风疹病毒抗体滴度升高。
孕期的巨细胞病毒（CMV）感染，可以是典型的CMV感染也可是亚临床型CMV感染，是引起新生儿听力障碍的另一种感染因素。 据统计孕母CMV感染后约30－60％的孩子可能发生听力障碍。
弓形虫感染也是较常见原因之一，孕母在孕期发生初次弓形虫感染易致胎儿感染，受感染的新生儿中有14－26％的患儿会发生听力异常。
目前国内梅毒感染率越来越高，先天性梅毒也可导致患儿听力损害。
除感染外，胎儿期的另一重要因素是内耳发育畸形，这与母孕期接受射线、感染等多因素有关。
2、围生期：围生期的一些严重疾病，即通常所说的出生后需入NICU进行生命监护的疾病。随着NICU抢救成功率的提高，患有这些疾病的患儿存活后遗症发生率亦随之增高，其中包括听力障碍。这类疾病主要指：（1）缺氧，如严重窒息、宫内窘迫、产后某些原因导致低氧血症，是最常见的，其中4％有听力损害的危险。（2）持续胎儿循环发生听力障碍的机率可达20－53％，特别在患儿伴有碱中毒、长期机械通气时发生率更高。（3）低出生体重儿特别是小于1500g的极低出生体重儿在听力障碍发生者中占相当比例。（4）高胆红素血症，胆红素可致耳蜗的损害，与听力有直接关系。此外，NICU中常须用耳毒性药物如氨基糖甙类抗生素和利尿剂，长期大量使用大大增加了听力障碍的发生。
3、产后：产后可引起听力损害的因素很多，如急慢性中耳炎、中枢神经系统感染、噪音损伤、出生后的麻疹腮腺炎等病毒感染、应用耳毒性药物、颅脑外伤、自身免疫性疾病、听觉传导通路肿瘤、精神创伤等等，对新生儿来说前前几种为主要因素。
二、听力障碍的早期诊断
听力障碍的早期诊断是新生儿听力问题的关键，目的在于尽早发现有听力损害的个体，争取在其语言发育期前就能加以干预，以减少由于听力而致语言发育损害。新生儿听力障碍的早期诊断是在听力筛查基础上，新生儿普遍听力筛查是早期诊断听力障碍的唯一途径。听力筛查的目的是找出永久性感音神经性聋或永久性传导性聋。目前各地所采取的听力筛查步骤各有不同，但总框架如图1：
理想的筛查工具应该是简单、快速、无创、客观、有效的。现主要运用耳声发射（ otoacoustic emissions OAE）和听性脑干反应（ auditory brain-stem response ABR ）两种方法来进行, 大量研究表明OAE结合ABR进行新生儿听力筛查是一种有效的方法。
1、OAE：继1978年David kemp首次报道了OAE以后，继由Elberling,Bonfils 等进一步证实。认为它系产生于耳蜗，而逆传至中耳，经鼓膜传到外耳道的音频能量。耳声发射可能是由耳蜗螺旋器中具有频率定性的外毛细胞对不同频率的声音产生的主动运动，并由内耳向中耳、外耳道逆行传播的；其意义可能是增加基底膜对声刺激的机械性反应，形成有频率特性的行波运动。但普遍认为，耳蜗的外毛细胞一面可增强基底膜的振动，提高听觉感觉的灵敏度，对听觉功能起重要的反馈作用，另一面又向外耳道发出声波，形成OAE, 因此OAE 是评价内耳各部分功能是否完善的客观指标。通常听阀≥30dBnHL不能检测到OAE , DPOAE的出现表明正常的耳蜗、外耳和中耳功能。
此外，OAE 有一个重要的特点，虽然它的具体波形因人而异，但对同一个人却十分稳定，不但多次测量所得的结果基本相同，而且其稳定性可维持数年。因此对婴幼儿听力筛查是一项很有前景的测试方法。大量文献报道OAE是一种快速、敏感、无创、简单易行的新生儿听力筛查方法。

图1听力筛查步骤

初生儿

生后一周内(3天后)进行听力筛查

通过 未通过

后有听力异常表现者      复查

通过 未通过

诊断性测定

未确诊 确诊

随访 医学干预

根据有无外界声刺激记录到OAE，分为自发性耳声发射（spontaneous otoacoustic emissions SOAE），和诱发性耳声发射（evoked otoacoustic emissions EOAE）。后者又分为瞬态诱发性耳声发射（transiently otoacoustic emissions TEOAE），畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emissions DPOAE），刺激频率耳声发射（stimulus frequency otoacoustic emissions SFOAE）和电诱发耳声发射(electrivally evoked otoacoustic emissions EEOAE)。其中TEOAE 和DPOAE 目前研究最多，是目前用于新生儿听力筛查的主要方法。TEOAE 是以短声（click）或短纯音（tone burst）诱发的OAE。由探头中的微型耳机发出的刺激信号及伪迹在电脉冲信号结束2—4ms内衰减完毕，约从第5ms开始，微音器便可记录到由耳蜗经过中耳发射到外耳道中的OAE。DPOAE 是同时给予具有一定频率比关系的两个纯音（f1<f2,f1/f2=1/1.1—1.5）声信号同时刺激耳蜗，在耳蜗非线性调制作用下释放的音频中具有2f1-f2,f2-f1等关系的畸变频率发射波DPOAE，DPOAE具有频率特性。TEOAE可以观察外毛细胞的松弛状态, DPOAE可观察外毛细胞的工作状态,二者联合使用,则可得到外毛细胞的活动的全貌, 但作为筛查,取其一种既可[16]。和TEOAE比较,DPOAE具有良好的频率特性，
测试时将插头放入耳道后，记录OAE 结果，在计算机屏幕上显示反应频谱。选择新生儿教安静时，如睡觉时，喂晚奶或换完尿布后测试。先清除新生儿耳道中胎儿皮脂等堵塞物，保持耳道通畅， 然后将探头戴上合适的护套插入受试耳中，测试快速（每只耳朵正常情况下只需要10秒）和正确。
2、听性脑干反应（ABR）：70年代Jewett 和Willisone 对听性脑干反应（ auditory brain-stem response ABR ） 进行了明确的论述。它利用声刺激诱发脑干生物电活动，通过对波形定位分析来评价听力阈值及脑干功能，是一种客观听力测试，用来估计神经通路的结果敏感，客观，变异小，有效地观测2-4KHz感应性聋，尤其是在高危的听力筛查中。但听力损害发生在外周到中枢神经通路的各个途径中，ABR更多地用来评价听觉神经病变。由于ABR频率特征有限，不能单以“无反应”而否定残余听力存在。同时，由于测试程序复杂，时间长（30分钟到1小时），并且需要专业人员对检测结果进行分析，因此不适合大规模的开展新生儿听力筛选。实际应用中也主要用于高危症侯新生儿进行听力筛选。近年有一种筛查性听觉诱发电位(Automated auditory brainstem response AABR)检查方法，可以在病房, 在摇篮, 甚至在呼吸机治疗时进行, 不仅能测试外耳,中耳功能,还能测试神经通路功能, 平均时间是4—15分钟, 技术要求低, 在一定程度上简化了操作，不需要专门训练。
ABR和OAE并不是直接检查听力的方法, 两种检查在有听力损伤的新生儿中都可能完全正常, 视觉强化测听(visul reinforcement audiometry VRA)是婴幼儿听力检查的金标准, 但需要规范化的场地,设备和两名训练有素的测听技师, 操作费时费力, 并不象通常想向的那么简单。
从目前研究来看，筛查能发现80－90％左右的听力障碍新生儿，因此对通过筛查的患儿并不能完全除外听力损害，如有条件可在出生一月后复筛查一次，日后如发现有听力异常任须观察进一步检查。
对于确诊有听力障碍儿，除评估听力损伤程度，还须儿科医生和耳鼻咽喉科医生共同合作确定听损伤病因。所以，美国婴幼儿听力联合委员会规定幼小婴儿的听力学评价必须包括耳声发射，中耳功能测试（包括中耳声阻抗, 声导纳和鼓气耳镜检查），声反射阈测定，婴幼儿对声刺激的行为反应，以及父母对出现交往技能和听觉行为的报告。
三、干预措施
听力学专家认为听力学评价应在生后3个月内进行，确诊应在6个月前。使患儿能尽早接受干预。在讲干预之前，先提一下预防。从开始所谈的听力障碍的原因可见，首先要作好产前孕妇的保健，控制风疹、CMV病毒等的感染，这不仅可以减少新生儿的听力障碍，更可预防一些先天性疾病发生。其次提高产科新生病房质量，减少围生期严重疾病的发生，如早期发现病理性黄胆同时给予相应治疗，新生儿期严格控制耳毒性药物的应用等。注意生后一些疾病的预防、环境噪音的影响。
而对于已经发现的听力障碍患儿，针对不同病因采取不同医学干预措施，医学干预即医生提出医学诊断，和针对听损伤及相关疾病的医学和/或外科学治疗的方向。治疗方案包括由耵聍取出，处理渗出性中耳炎，听力重建手术和人工耳蜗植入。
听力学康复是又一重要措施，通过针对个人的声放大设备和感觉装置，即助听器的选配，一达到种补偿性或替代性治疗。其目的是使配戴助听器的婴幼儿最大可能地获得言语声的特征，而且其所听到的言语声强度应当在安全舒适的可听范围。
交往能力的评价和干预，是目前对聋儿全面干预的新要求，目的在于促进并形成适应发育水平的言语能力，增强家庭对其子女能力和需求的理解。需要早期干预工作人员和患儿家庭的共同合作，在其语言发育的敏感阶段给予学习语言的前期信号，同时使其获得与其年龄相符的语音能力，视觉/空间/运动能力，形态学辨识能力，语义理解能力，语法组织能力和实际应用能力。
相信随着新生儿听力筛查工作的开展和完善，听力损伤儿和聋儿的生活质量将不断提高。
四、附录
根据美国婴幼儿听力联合委员会1994年提出的新生儿听力损伤高危因素及2000年形势报告的修改。新生儿听力损伤高危因素:
①  儿童永久性的感音神经听损伤的家族史。
②  宫内感染：如巨细胞病毒、风疹、弓形虫、梅毒等。
③  颅面畸形。
④  出生体重<1500g。
⑤  高胆红素血症。
⑥  耳毒性药物治疗。
⑦  机械通气持续5天或更长。
⑧  细菌性脑膜炎。
⑨  与知合并感症神经性聋和/或传导性听力损伤综合症。
⑩  APGAR评分0—4分/ 1分钟或0—6分/5分钟。